Xơ Phổi trong Bệnh Xơ Cứng Bì: Chẩn đoán và Điều trị 

Xơ Phổi trong Bệnh Xơ Cứng Bì:
Chẩn đoán và Điều trị 

GS.TSKH.BS. Dương Qúy Sỹ

          Bệnh xơ cứng bì (XCB) hệ thống là một bệnh lý sinh ra do sự tăng tạo quá mức chất thể keo (collagen) trong cơ thể do những bất thường về một số yếu tố miễn dịch lưu hành trong máu, diễn tiến đến xơ hóa. Các bất thường này là nguyên nhân gây ra xơ cứng da và các cơ quan nội tạng làm cho những cơ quan này bị tổn thương do xơ hóa và gây tử vong. Bệnh XCB thường gặp ỡ phụ nữ với tỉ lệ trung bình là 3 đến 8 người nữ so với 1 người nam giới. Tần suất bệnh XCB thì rất thay đổi tùy theo từng quốc gia. Tại Việt Nam, hiện nay chưa có thống kê cụ thể về tần suất của bệnh này. Theo ước tính của tác giả, dựa trên tần suất của bệnh XCB ở các nước và trong khu vực, tại Việt Nam hiện nay có thể đã có khoảng từ 15 ngàn đến 30 ngàn người bị mắc bệnh XCB.

Trong bệnh XCB, các cơ quan  nội tạng hay bị tổn thương nhất là phổi, thận, hệ tiêu hóa và tim mạch. Cách nay hơn 25 năm, tiên lượng sống còn của người bệnh thì tùy thuộc vào tổn thương xơ hóa ở thận gây suy thận. Ngày nay, thời gian sống còn của người bệnh lại hoàn toàn tùy thuộc vào tổn thương ở phổi.  Hai dạng tổn thương nặng nề ở phổi gây tử vong sớm cho người bệnh là xơ hóa phổi và tăng áp động mạch  phổi. Xơ hoá phổi lan tỏa trong bệnh XCB là một trong những biểu hiện bệnh lý nội tạng thường gặp nhất ở những người bệnh. Những quan sát giám định y khoa sau mỗ tử thi người bệnh tử vong vì XCB cho thấy có trên 80% trường hợp đều có tổn thương ở phổi. Ngoài ra, trên 30% trường hợp tử vong do bệnh XCB là do tổn thương ở phổi gây ra và thời gian sống còn cùng với những tổn thương này sau 10 năm khoảng 60%.

Về mặt triệu chứng, viêm phổi – mô kẽ phổi diễn tiến đến xơ hóa phổi trong bệnh XCB thường không có triệu chứng lúc ban đầu và khi xuất hiện triệu chứng thường là bệnh đang tiến triển. Các triệu chứng mà người bệnh than phiền thường không đặc hiệu. Hay gặp nhất là triệu chứng khó thở xuất hiện chủ yếu khi gắng sức, ho khan không đở khi dùng các thuốc giảm ho thông thường, tức ngực khi hít thở sâu hay khi vận động, và gầy sụt cân. Các triệu chứng khác như ho ra máu thường hiếm gặp và khi đó cần phải tìm kiếm các biến chứng có thể xảy ra. Khi khám phổi, người thầy thuốc có thế nghe được những âm bất thường (ran nổ) ở vùng thấp của phổi. Đặc biệt, khi người bệnh đến khám vì những dấu hiệu suy tim kinh điển như khó thở, phù chân, gan to, tĩnh mạch cổ nổi thì gợi ý đến đã có biến chứng tăng áp động mạch phổi đi kèm.

Các thăm dò hiện nay cần được thực hiện để phát hiện những tổn thương ở phổi do bệnh XCB gây ra bao gồm những thăm dò về chức năng hô hấp và chẩn đoán hình ảnh học. Đặc tính không xâm lấn, vô hại và có thể được thực hiện lập lại nhiều lần của thăm dò chức năng hô hấp khiến cho thăm dò này chiếm vai trò quan trọng trong việc theo dõi diễn tiến bệnh. Thăm dò chức năng hô hấp bao gồm việc đo lưu lượng và thể tích phổi bằng các máy phế thân ký buồng kín, đo sự khuyếch tán của khí oxít carbon qua phổi. Một thăm dò mới được (tác giả) đưa vào ứng dụng tại Việt Nam là đo chất chỉ điểm viêm tại phổi thông qua đo nồng độ chất oxít nitrít trong hơi thở ra sâu của người bệnh (nồng độ oxít nitrít phế nang). Tình trạng tăng áp động mạch phổi có thể được phát hiện gián tiếp qua đo áp lực động mạch phổi trên siêu âm màu. Tuy nhiên, xét nghiệm cần thiết để chẩn đoán xơ hóa phổi trong bệnh XCB là chụp CT scanner lồng ngực.

Về điều trị, các thuốc được chỉ định cho bệnh nhân XCB với tổn thương xơ hoá phổi có hiệu qủa rất hạn chế. Việc sử dụng các thuốc đặc hiệu như là các thuốc ức chế miễn dịch phải được chỉ định bởi các bác sĩ chuyên khoa hô hấp có kinh nghiệm. Các điều trị triệu chứng khác như tình trạng co mạch đầu ngón tay gây tím và đau khi gặp lạnh, viêm hoại tử ngón tay, trào ngược dạ dày thực quản hoặc suy hô hấp là rất cần thiết. Do vậy, phát hiện sớm bệnh XCB với những tổn thương ở phổi là hết sức cần thiết nhằm có liệu pháp điều trị kịp thời để kéo dài thời gian sống còn của người bệnh.

Hình bên trên: Bệnh nhân XCB đến từ Tp HCM được làm các thăm dò chức năng tại phòng khám của tác giả với nghiệm pháp gắng sức hô hấp – tim mạch kèm đo độ tiêu thụ oxy giúp tiên lượng tình trạng sống còn của người bệnh (đây là máy thăm dò đầu tiên ở Việt Nam được đưa vào hoạt động tại Đà Lạt từ năm 2013).